Neoplasia endocrina multipla: indicata tiroidectomia totale preventiva

I portatori giovani ed asintomatici della mutazione RET caratteristica della neoplasia endocrina multipla di tipo 2? (MEN-2A) rimangono liberi dalla malattia anche per 10 anni dopo una tiroidectomia totale preventiva. Il carcinoma tiroideo midollare ? la pi? comune causa di morte nei pazienti con questa malattia, e nel presente studio si intendeva determinare se la tiroidectomia totale potesse prevenire o curare questo tipo di tumore, specificando se l’esito della chirurgia sia o meno correlato alla specifica mutazione del codone RET, dal livello stimolato di calcitonina prima dell’intervento, dall’et? del paziente al momento dell’intervento, dallo status istologico della ghiandola resecata, dalla presenza o meno di metastasi linfonodali cervicali o da un complesso di questi fattori. Nonostante i risultati positivi dello studio, sar? necessario un periodo di monitoraggio pi? prolungato per confermare che i pazienti tiroidectomizzati siano davvero guariti. Si tratta comunque di un intervento complesso, con molte ramificazioni: la chirurgia endocrina pediatrica complessa dovrebbe essere effettuata in centri specializzati con personale multidisciplinare esperto in grado di garantire anche consulenza genetica; l’intervento dovrebbe essere effettuato all’et? pi? precoce in cui il chirurgo lo ritenga sicuro, probabilmente ad un’et? massima di tre anni. Strategie chirurgiche alternative dovrebbero aiutare ad eliminare o ritardare i rischi associati alla chirurgia. Lo sviluppo di metodiche d’immagine per i tumori potrebbero ritardare l’intervento per alcuni pazienti: i farmaci atti ad inibire lo sviluppo o la crescita di questi tumori, che potrebbero essere i tirosin-chinasi inibitori, sono molto promettenti per il futuro. Finch? non verranno sviluppati approcci non chirurgici, il miglior trattamento per i bambini portatori di questa mutazione appare proprio la tiroidectomia totale preventiva. (N Engl J Med. 2005; 353: 1105-13 e 1162-4)

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