Amenorrea primaria

La sindrome dell`ovaio policistico (PCOS), una condizione patologica estremamente eterogenea, comprende una serie di sintomi, tra cui anovulazione, iperandrogenismo e presenza di cisti ovariche. L`insorgenza di questa sindrome ? stata associata alla presenza di insulinoresistenza, iperinsulinemia e di alcune caratteristiche tipiche della sindrome metabolica; mentre l`obesit? sembra essere implicata nel 35-50% dei casi di PCOS.
Spesso, i primi segni di PCOS compaiono durante la prima adolescenza e si manifestano come amenorrea secondaria (SA) o oligomenorrea (OM), acne e irsutismo, mentre l`amenorrea primaria (PA) costituisce un`anomalia estremamente rara (la percentuale varia tra l`1,4 e il 14%). I soggetti affetti da PA potrebbero, quindi, costituire un sottogruppo di pazienti che presentano una forma pi? severa di PCOS, caratterizzata sopratutto da un elevato grado di iperandrogenemia e disturbi metabolici.
Poich? ad oggi gli studi che prendono in considerazione questo aspetto sono scarsi, alcuni ricercatori hanno indagato le caratteristiche cliniche, biochimiche e ultrasonografiche delle adolescenti colpite da PA e PCOS rispetto a quelle di pazienti affette da OM/SA e PCOS.

I gruppi di confronto
Lo studio, del tipo caso-controllo, ? stato condotto in Canada tra novembre 2003 e maggio 2006 e ha coinvolto ragazze con et? compresa tra i 14 e i 18 anni. Di queste, 9 adolescenti lamentavano PA e PCOS, e 18, che costituivano il gruppo di controllo, erano affette da OM/SA e PCOS.
Dai risultati ottenuti revisionando le cartelle cliniche di tutte le partecipanti all`indagine, ? emerso che le giovani con PA presentavano un`et? pi? elevata al pubarca, maggiori livelli di androstenedione, una tendenza a una scarsa risposta al test di scatenamento con il progesterone, un incremento statisticamente significativo per quanto riguarda la storia familiare di obesit? e i sintomi associati alla sindrome metabolica. In particolare, tra questi ultimi, sono stati riscontrati acantosi nigricans, elevati valori di pressione diastolica e minori livelli di colesterolo HDL.
Al contrario, non sono state identificate differenze tra i due gruppi nei profili ormonali (eccetto per l`androstenedione), nelle manifestazioni di iperandrogenismo e nei risultati delle valutazioni ultrasonografiche.

Pi? grave con la PA
Tra le pazienti con diagnosi di PCOS, le adolescenti con PA, pur essendo simili in numerosi aspetti alle coetanee affette da OM/SA, sono quelle che manifestano pi? sintomi riconducibili alla sindrome metabolica, anche se la prevalenza di questa patologia non varia tra i due gruppi confrontati. Questi risultati sono supportati dal fatto che nelle donne adulte con PCOS ? stato osservato un tasso pi? elevato di insorgenza di sindrome metabolica, di diabete di tipo 2 e di patologie cardiovascolari.
Inoltre, poich? le ragazze affette da PA presentano livelli serici di androstenedione pi? elevati e non rispondono al challenge con il progesterone, gli autori di questo studio supportano l`ipotesi che l`iperandrogenismo costituisca una rara causa alla base della mancata risposta al progesterone. Provocherebbe infatti un prolungato stato anovulatorio, a sua volta responsabile di endometrio decidualizzato persistente, insensibile al progesterone.
La consapevolezza che la PA potrebbe essere dovuta a PCOS dovrebbe favorire l`impiego di strategie, investigative e di management, appropriate.

Ilaria Ponte
(Rachmiel M et al. Primary Amenorrhea as a Manifestation of Polycystic Ovarian Syndrome in Adolescents. Arch Pediatr Adolesc Med 2008; 162 (6): 521-525)

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