Sla, aggiornate le linee guida
are il punto sui vantaggi offerti ai pazienti affetti da sclerosi amiotrofica laterale (Sla) dalle terapie attualmente disponibili. Questo il principale obiettivo di due lavori apparsi su Neurology che, attraverso un?approfondita analisi di studi pubblicati tra il 1998 e il 2007, forniscono un aggiornamento delle linee guida Sla, la cui ultima versione risale al 1999. In particolare, il primo traccia una panoramica dei trattamenti farmacologici, respiratori e nutrizionali mentre il secondo si focalizza sugli interventi assistenziali per la gestione della sintomatologia e delle alterazioni cognitive e comportamentali dei pazienti Sla.
Come migliorare la qualit? di vita
Pur essendo stati compiuti numerosi sforzi per mettere a punto specifici trattamenti per gli individui affetti da Sla, molti di questi vengono purtroppo ancora poco utilizzati. Questa la valutazione conclusiva di Robert G.Muller, principale autore di entrambi gli articoli apparsi su Neurology. Muller e collaboratori, dopo aver valutato 56 trial, raccolgono, quindi, tutta una serie di raccomandazioni per una migliore e pi? appropriata gestione di questa malattia. In particolare, gli autori suggeriscono, non solo, il ricorso al riluzolo allo scopo di rallentare la progressione della malattia, ma ribadiscono i benefici della gastrostomia endoscopica percutanea per la stabilizzazione del peso del paziente e della ventilazione non invasiva per il trattamento dell?insufficienza respiratoria, entrambi finalizzati non solo a migliorare la qualit? della vita dei pazienti ma soprattutto a prolungarne la durata. In aggiunta, viene sottolineata l?importanza di un inizio precoce della ventilazione non invasiva per incrementare la compliance. ?Ulteriori studi saranno necessari per stabilire il test pi? efficace di funzionalit? respiratoria; il periodo migliore per iniziare la gastronomia endoscopica percutanea e l?effetto di supplementazioni di vitamina D nei pazienti Sla? ha dichiarato Muller.
Analisi della funzioni cognitive
In seguito all?analisi di altri 40 studi di letteratura, gli autori hanno ritenuto opportuno evidenziare, innanzitutto, l?importanza di far riferimento a Centri clinici multidisciplinari nella gestione della sclerosi laterale amiotrofica. In aggiunta, ? stata ribadita l?utilit?, in caso di scialorrea, dell?impiego della tossina botulinica B e dell?irradiazione a basse dosi delle ghiandole salivari. Infine, poich? molti dei pazienti Sla mostrano alterazioni cognitive che, in alcuni casi, possono essere identificate con quelle tipiche della demenza, la valutazione delle funzioni intellettive e di specifici parametri comportamentali rivestono una grande importanza per tali pazienti. ?Le nuove linee guida intendono, oltre che uniformare i medici nella gestione dei pazienti Sla, dare maggiore valore a quanto finora si ? fatto per offrire un vero supporto ai pazienti e ai loro familiari? ha commentato Raymond P. Roos professore di Neurologia presso l?Universit? di Chicago.
(Jama 2009, 302, 21, 2303-2304, Neurology 2009, 73, 1218-1226, Neurology 2009, 73, 1227-1233)
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