La “IgG4-Related Disease”: una nuova realtà patologica

Nella sezione Mechanism of Disease del primo numero di Febbraio del NEJM di questo anno compare una interessante messa a punto su una patologia relativamente nuova che merita l’attenzione dei clinici perché implicata in una serie notevole di situazioni patologiche che fino a poco tempo orsono passavano come “non definibili” o idiopatiche (vedi Tabella acclusa): si tratta della “IgG4-Related Disease”. La patologia è correlata ad una condizione fibro-infiammatoria caratterizzata da lesioni espansive che si caratterizzano per un denso infiltrato di linfo-plasmacellule con presenza di cellule ricche di IgG4 le cui concentrazioni plasmatiche risultano particolarmente elevate. Tale patologia dal 2003 viene riconosciuta come malattia sistemica, potendo colpire quasi tutti gli organi: l’albero biliare, le ghiandole salivari, i tessuti periorbitali, i reni, i polmoni, i linfonodi, le meningi, l’ aorta, il seno, la prostata, la tiroide, il pericardio e la pelle. Indipendentemente dal sito della malattia le caratteristiche istopatologiche sono del tutto simili e per tale motivo la “IgG4-Related Disease” viene accostata alla sarcoidosi, un’altra malattia sistemica in cui le manifestazioni d’organo sono legate dalle stesse caratteristiche istopatologiche. L’articolo si sofferma non solo sugli aspetti clinico-istopatologici ma offre gli spunti per l’impostazione terapeutica che vede il cortisone come agente di prima linea eventualmente affiancato dagli immunosoppressori.

Stone JH et al. IgG4-Related Disease. N Engl J Med 2012; 366: 539-551

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