Sclerosi sistemica: le principali cause di morte

Fibrosi polmonare, ipertensione arteriosa polmonare (Pah) e problemi cardiologici quali scompenso cardiaco e aritmie: sono queste, nella maggior parte dei casi, le cause di morte delle persone affette da sclerosi sistemica (Ssc). Lo ha stabilito uno studio, condotto da Alan Tyndall e collaboratori dell’universit? di Basilea. Sono stati analizzati 5.860 pazienti con diagnosi di Ssc secondo i criteri dell’American college of rheumatology, inseriti nella coorte dell’Eustar (Eular scleroderma trials and research) nei cui centri sono stati stilati questionari strutturati su cause di morte e comorbidit?. ? stato possibile ottenere tali questionari in 234 casi su 284 decessi. Il 55% delle morti ? stato attribuito direttamente alla Ssc, il 41% a cause non correlate alla patologia principale; nel restante 4%, il motivo del decesso non ? stato definito. Tra le morti correlate alla Ssc, il 35% ? stato attribuito alla fibrosi polmonare, il 26% alla Pah e il 26% a ragioni cardiache (principalmente scompenso e aritmie). Tra le cause non connesse alla Ssc, alle infezioni (33%) e alle neoplasie (31%) hanno fatto seguito le patologie cardiovascolari (29%). Nell’ambito dei decessi non correlati alla Ssc, il 25% dei pazienti ? morto per cause in cui possono avere preso parte complicanze correlate alla Ssc (polmonite, sepsi ed emorragia gastrointestinale). Sono stati infine identificati i seguenti fattori indipendenti di rischio di morte: proteinuria (Hr 3,34), presenza di Pah documentata all’ecocardiografia (Hr 2,02), restrizione polmonare (capacit? vitale forzata al di sotto dell’80% del normale, Hr 1,64), dispnea sopra la classe Nyha II (Hr 1,61), capacit? diffusiva del polmone (Hr 1,20 per ogni decremento del 10%), et? del paziente alla comparsa del fenomeno di Raynaud (Hr 1,30 per 10 anni) e score cutaneo secondo Rodnan modificato (Hr 1,20 per 10 punti).

Ann Rheum Dis, 2010 Jun 15. [Epub ahead of print]

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